入院时
　　出院时
　　□本报记者 徐日明
　　近日，一个不满两个月的男宝宝出院了，这是一个皮肤缺损的患儿，一个多月前刚入院的时候全身皮肤缺损30%以上，双腿肌肉直接暴露在外。据哈医大一院群力院区新生儿重症监护病房付中秋教授介绍，皮肤“透明”是新生儿罕见疾病，发病率为十万分之一。专家表示，母亲孕期创伤及不当用药或为病因。
　　新生宝宝
　　双腿肌肉暴露在外
　　“这个小宝贝儿刚来的时候，真让人心疼。”医生介绍，小宝宝出生后，便被发现从膝盖到脚趾，肉眼可见的鲜红肌肉直接暴露在外，透亮的血管甚至轻轻一碰就会破裂。患儿从出生医院转入哈医大一院群力院区新生儿重症监护病房，“孩子全身皮肤缺损达到30%以上，除了双腿外，口腔、颜面和双手都有多处破溃和水泡，不能经口进乳。”
　　对于皮肤缺损新生儿的治疗，需要十分耐心和精心，对医护人员手卫生的要求更是严格。医护人员换药前会先给宝宝备好安抚奶嘴，安排专人安抚。换药过程中，医生要一点一点小心翼翼地揭开敷料，用温的生理盐水冲洗，然后慢慢涂药、轻轻覆盖创面，无菌敷料包扎吸收渗液，再根据创面情况调整用药和换药频次，防止创面周围皮肤再损伤、干燥坏死，同时避免创面感染、出血，防止瘢痕形成。
　　天然屏障缺失
　　随时有生命危险
　　经过日复一日系统地治疗和悉心地照料，宝宝腿部皮肤慢慢长了出来，缺损皮肤逐渐合拢，各项指标恢复正常，终于达到了出院标准，宝宝的皮肤恢复得非常理想。
　　“只用了一个多月的时间就恢复了，应该说还是比较快的。”医生表示，如果在治疗期间出现过感染，好不容易长出来的皮肤会被再次清理掉，就会延长恢复的时间。
　　据介绍，皮肤“透明”属于先天性皮肤缺损，是新生儿罕见疾病，发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。“高致死率的主要威胁在于感染，因为缺失了皮肤这道天然屏障，患儿极易出现因外界细菌造成的感染，严重时会导致败血症继而危及生命。这个患儿在宫内已经出现了感染，因而，治疗的每一步都必须小心翼翼。”医生说。
　　医生表示，该病成因到现在为止尚不明确，除了遗传倾向外，还包括几个病因：胎儿自身的染色体或基因发生了异常；母亲怀孕时有创伤，或者是羊水羊膜有异常；孕妇有过感染的情况，导致宫内发生感染或血管病变；孕妇服用了一些特殊药物……这些因素都是导致这种疾病发生的可能原因，因而应引起格外注意。