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12岁男孩全身黄绿如芒果
肝衰竭术中大出血概率大,医生:“不用借胆,咱借他个肝”

  孩子的皮肤颜色像芒果。  
  孩子的脾脏比正常人大十几倍。  
  医生讨论治疗方案。  
  □本报记者 徐日明
  “阿姨,我记得你……”7日早,12岁的男孩小明(化名)睁开眼睛对正站在病床前的医生说话了。他的身体仍然呈黄绿色,但是比前一天的颜色要淡多了。
  小明因患遗传球形红细胞增多症而造成胆道结石梗阻,引发了肝衰竭,小小年纪脾脏是正常人的十几倍大。在检测胆红素的时候,医院的检验人员甚至一度怀疑设备故障了。正是面前的这个阿姨“借给”小明一个“人工肝”,帮他完成了手术,目前小明恢复良好。
  孩子全身黄绿就像一个芒果 医院甚至怀疑“仪器故障”
  “我家的孩子好像贫血了。”6日12时许,小明被送到了哈医大六院江南院区重症监护病房。
  “孩子的情况很严重,谵妄、休克,随时都有生命危险,但是家长说出的病因缺乏依据,因为如果是单纯的贫血,皮肤应该成苍白色,而目前孩子全身金黄色还透着绿,不像是贫血,倒像是肝胆方面的急症。”该病房主任于鑫岩说。
  “这是什么?”于主任摸了下孩子的腹部,摸到了与其他孩子不一样的内脏。在CT影像下,医生的猜测得到了解释,于主任摸到的是一个脾脏。成年人的脾脏只有拳头大小,而这个患儿的脾充满了整个腹腔,胆道因结石出现阻塞而造成肝衰竭。
  检查胆红素指标的医生与于鑫岩主任沟通:“是不是咱们的仪器坏了?胆红素的指标是1700,比正常儿童多了80多倍,这有可能吗?”但于鑫岩知道,这并不是仪器故障。
  球形红细胞增多症 来自于父母大概率的遗传
  “遗传球形红细胞增多症”这一病因得到了证实,因为孩子的母亲就患有这种疾病,在年轻的时候摘除了脾脏。医生介绍,该疾病遗传率较高,通常父母发病后子女通常也会被影响,小明早在两岁的时候就被诊断出患有该疾病。该病的最终治疗都是要摘除脾脏,由于当时小明的年纪太小难以承受手术而选择了观察。
  “孩子刚到院的时候呈现的是贫血症状,而且是溶血性贫血。”于鑫岩主任介绍,正常的红细胞变化能力强,在通过血管时可以改变形态,而红细胞呈球形的时候,变形的能力就会减弱,因此出现了阻塞并形成结石,引发脾脏充血变大,也造成了肝衰竭。在失去肝脏过滤解毒功能的情况下,小明的身体就成了一个“芒果”。
  在肝衰竭情况下手术 医生:“那就借他个肝”
  “肝衰竭的状态下,手术风险太大了。”外科主任张浩然和麻手科主任杨迪相继带着团队赶到,完成脾脏切除和胆道疏通功能。张主任表示,在肝衰竭的情况下凝血功能受到影响,如果贸然手术只怕会造成大量出血,会危及患儿的生命,这种情况下动手术只怕是借个胆儿也不敢。
  “那就借他个肝!”于是人工肝双重血浆分子吸附系统启动了,这是该系统在哈医大六院重症监护病房第一次启动。于鑫岩主任表示,这个系统会代替肝脏的功能,将患儿体内的毒素去除掉,因此俗称为“人工肝”。酱油色的血浆从孩子体内吸出,经过过滤后,清洁的血液又流回孩子体内,与此同时开始为孩子准备新血浆,手术时备用。
  当日19时,小明的胆红素从1700单位降到了1100单位,黄疸开始减轻,孩子皮肤的颜色也在变浅。21时,手术开始了。术中医生发现,孩子的胆道已经扩张到了正常患儿肠道的程度,外科医生为其清理了胆道结石,切除了大于正常患儿十几倍的脾脏。
  7日早,小明再次醒来的时候,他的胆红素已经从1100单位降到了700单位。“因供血不畅原因,这个12岁的男孩只有60斤,比正常同龄儿童轻十余斤。在切除了五斤的脾脏后,小明的体重更轻了。接下来还要进一步的观察和治疗,可以肯定的是,小明已经脱离生命危险了,来自供血不畅和球型红细胞增多的威胁也不复存在。”于鑫岩说。目前,患儿正在进一步的治疗中。


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